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          兒童先天性白內障

          2017-03-20 15:21 閱讀: 編輯:pang 來源:家有寶寶
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          內容簡介:兒童失明的第二位原因。倪萍兒子虎子曾患有先天白內障,他們與之搏斗了10多年。
                 先天性白內障多在出生前后即已存在,或在兒童期內罹患,白內障其發生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內障所致,是一組嚴重的致盲疾病,嚴重影響兒童的視力發育,已成為兒童失明的第二位原因。可為單純性白內障或伴發眼部及其他全身發育異常。

          兒童先天性白內障

           

          病因


                 先天性白內障大約有1/3的病例有遺傳因素,最常見的為常染色體顯性遺傳,有的表現為不規則的隔代遺傳;隱性遺傳多與近親婚配有關。

                 非遺傳性白內障是在胚胎發育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁:孕期胎兒宮內病毒感染,尤其是近年來由于早孕期感染風疹病毒致白內障的高發病率已引起高度重視,發生在妊娠2月內風疹感染所致的白內障發病率可達100%。

                 營養不良及代謝障礙是兒童白內障的另一主要原因,如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等,以及新生兒代謝紊亂如低血糖,甲狀旁腺功能低,半乳糖血癥等。

                 一些理化因素也是病因之一,如出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。


          表現


          兒童先天性白內障


                 大多數白內障患者病情發展緩慢,視力進行性逐漸減退,且一般無任何不適感覺,尤其是兒童,本身不會訴說病情,如果家長不細心觀察孩子的一舉一動,是很容易忽視孩子眼睛毛病的。
           

           

          1、仔細觀察孩子的一舉一動

           

                 孩子剛生下來時,一般眼球的前后徑比較短,多為遠視,視力發育也不健全。隨著年齡的增長,眼球逐漸變長,遠視度數慢慢減少,視力逐漸提高。正常情況下,拿一玩具或顏色鮮艷的東西放在3個月大小的嬰兒面前,其眼睛或頭會隨著玩具的移動而有跟隨運動。1歲以內嬰兒雖然視力較差,但其可主動拾起身邊的玩具或拿取食物。如果患兒有白內障(尤其是雙眼患者),這些能力明顯減弱,即應到醫院檢查。
           

                 對于大一些的兒童,首先表現處的是生活能力下降及不協調。如對看電視及鮮艷的畫面不感興趣,不能夠準確拿取小物品或玩具,閱讀及寫字距離書本過近等。有時可表現為一只眼視物(看書時需歪著腦袋),較同齡兒童行動遲緩,不愛到戶外活動,不愿和小朋友在一起玩耍等。
           

                 還有一種表現:孩子出生時雙眼球偏小或雙眼大小不對稱(差別過大),幾個月或幾年后發現孩子眼珠不自主轉動,有時翻白眼或“對眼”,有的家長認為這是孩子的不良習慣或一般的“斜眼”,無故訓斥或打罵孩子,強迫其改正,其實這種眼珠轉動是孩子自己無法控制的,它是由于視功能不好或生來就有的。家長若發現孩子有上述情況,應當帶孩子到醫院檢查,看是否有先天性白內障。

           

          2、注意孩子瞳孔區變化

           

                 正常發育的嬰兒,兩只眼球大小應基本一致,角膜(黑眼珠)透明,用手電光照射瞳孔可見明顯的舒縮反應,晶狀體透明。如發現患兒瞳孔區變白或灰暗,無光澤,應馬上到醫院請醫生檢查。

           

          3、注意觀察孩子的眼球運動


                如果發現孩子眼珠不自主的抖動,應積極查找原因,到醫院請眼科醫生檢查患兒有無先天性白內障、先天性虹膜、脈絡膜缺損等內眼病。

           

          4、注意檢查孩子的視力


                正常發育的幼兒,3歲時即可理解動物視力表的圖像,因此,家長應盡早帶孩子到醫院檢查視力,以及發現先天性白內障。此外,給孩子檢查視力時要有耐心,多給予表揚、鼓勵,爭取孩子的合作,這樣才能查得準確。


          5、注意觀察患兒有無代償頭位

           

                 所謂代償頭位,指一只眼視力不好或看不見東西,患兒視物時常用視力較好的眼,導致看東西時歪著腦袋,頭部偏向視力好的一側,只用一只眼視物,如有此種表現,應請眼科醫生檢查有無先天性白內障。


          分類
           

          先天性白內障可有完全性和不完全性白內障,又可分為核性、皮質性、膜性白內障。由于混濁的部位、形態和程度不同,因此視力障礙不同。常見的有以下幾種:
           

          • 核性白內障視力障礙明顯。多為雙眼患病。
          • 繞核性白內障(板層白內障)視力影響不大。
          • 前極性白內障如視力無明顯影響,可不治療。
          • 后極性白內障后極部的混濁,對視力有一定的影響。
          • 全白內障晶狀體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發展,視力障礙明顯,多為雙側性。

          治療


          兒童先天性白內障
           

                 先天白內障是兒童失明和視力殘疾的主要病因之一,它在嬰幼兒中的發病率約為0.5%左右,嚴重影響了兒童的生長和學習,如治療不及時,對日后的工作也會帶來不利影響。雖然先天性白內障分諸多類型,但唯一的治療手段就是手術,傳統的手術方法由于術后纖維組織的快速增生,使患兒在7-14天內就出現后發障,需再次手術或激光治療。
           

                 專家指出,現在國際上公認的安全有效的方法是白內障摘除+后囊膜撕囊術+前段玻璃體切除術,它可有效的阻止兒童白內障術后的纖維增生,使瞳孔區的視軸保持透明狀態,達到一勞永逸。

                
          另一關鍵問題是手術后的視力康復問題,我們正常人的視覺發育在生后4個月到6歲左右是高峰期,在此階段,哪怕遮擋任何一個眼睛1~2天,就會影響到被遮擋眼睛的視覺成長,使雙眼視力發育不平衡,造成弱視。由此可見,無論是單眼白內障還是雙眼白內障,由于生后眼睛得不到正常的光學刺激,具有不同程度的形覺剝奪性弱視,同時還有立體視覺、色覺等功能的喪失,即使白內障手術再成功,術后的視力不可能迅速得到提高,還需要做較長期的弱視訓練,最終視力得以恢復正常。

                再者,從弱視恢復的時間來講,年齡越小,恢復越快,效果越好,所以先天白內障患兒的手術原則上越早越好,爭取6個月以內完成。

          兒童先天性白內障 人工晶體
           

                 在摘除白內障后,由于眼睛處于無晶狀體眼狀態,所以術后要配戴一個10D左右的凸透鏡,來彌補眼睛的屈光缺陷,這在弱視訓練中非常重要,由于大多數患兒不配合戴眼鏡,有學者就提出早期植入人工晶體的方案,如在4歲之前植入人工晶體,那么,中間要再次置換人工晶體的度數,以適應眼球的正常發育;如果在6歲以后植入人工晶體,則像成人一樣終生不變。現代研究證明,先天白內障的治療年齡越小,預后越好,早期植入人工晶體眼的視覺功能的恢復要好于單純配戴眼鏡的眼。
           

                 先天性白內障是小孩最嚴重的 致盲性眼病,手術雖 然去除了混濁的晶體(即白內障),但并沒有從視功能上提高視力。提高視力才是治療白內障的最終目的。因此,術后家長一定要比重視手術更加重視弱視治療。否則,即使是最成功的手術,也會導致終身低視力或眼盲,會帶來不可估量的家庭、社會負擔。
           

                 先天性白內障為小兒常見致盲性眼病,由于有白內障阻擋視力發育,加之大多伴有眼球震顫或斜視,白內障手術后視力幾乎都在0.1以下而表現為重度弱視或眼盲,如手術后不及早有效治療弱視,必將遺留終身低視力或眼盲而成為嚴重的家庭及社會負擔。
           

                 個性化、閾值視標模塊化治療方案是目前治療先天性白內障術后嚴重弱視最理想的方法。
           

          1、個性化治療方案

                 是針對患者具體病情及與療效相關的重要情況,采取高度針對性的方法進行最有效治療的方案。例如:針對白內障患兒的視力、并發癥(眼顫、斜視、后發障等),年幼不識視力表等相關病情,采用多元化減顫、策略性蓋眼或不蓋、預防性或補救性處理后發障、個性化定制低視力閾值增視視標等針對性極強的治療方案。

           

          2、“等級閾值視標”治療法:

                 即按低視力閾值視力表查出的視力,或以0.05估量視力制定其閾視力(精細度0.002或以下)訓練圖標,讓患兒在剛好能看見,但稍有一點難度(即精細度)的視標訓練中,像爬細小樓梯一樣,逐級提高視力。

           

          3、模塊化治療方案

                即將多種高效復雜的治療方法復合在一起,形成簡易的、“傻瓜相機樣”的操作模塊,使家長或小孩很容易學會操作,產生最好的效果。并可在此基礎上,按照每個病例的個性化特點,作相應的精確調整,進一步提高療效。具體見以下4種情況:

           

          一、視力極差:常低于0.1 或查不出視力


          解決方案:
           

                 1、如能配合查視力,可采用0.05一0.3,精細度為0.002~0.004的高精度閾值視力表查出閾值視力,并根據檢查結果,個性化定制“閾值圖標”進行高精度弱視增視訓練。
           

                 2、如年幼不配合而查不出視力,可按0.05以下視力定制“閾值圖標”進行精細圖標增視訓練。
           

                 3、附加輔助增視鏡(限4~5代儀),輔助提高能辨識閾值視標的等級,以此增加“閾值圖標”的精細度,減少視力提高的難度而提高增視效果。
           

                 4、附加強化增視功能:讓視標作水平及前后景深的移動,以刺激中心凹四周視細胞而強化增視。
           

          二、年齡小、配合度差

           

                 1、1~3.5歲,不能配合,但此年齡段是增視訓練最敏感時機,家長應高度重視,積極主動或下狠心協助小孩治療。
           

                 2、3.5~5歲,能配合,但對增視訓練的敏感性降低。此期最容易實施精確檢查和治療。應抓住此期配合度高,進行個性化、高精度的強化弱視治療。
           

                 3、>5歲,配合度好,但對增視訓練敏感度較低。到7歲前用4代以上高精度強化型弱視儀作為補救性治療尚有一定效果,不應放棄治療。
           

                 4、術后需小孩配合的關鍵性檢查、治療項目:
           

          • 查閾值視力:視力低于0.1的小孩,用普通視力表查不了準確視力,須改用“低視力閾值視力表”查。如不能配合查,則按0.05以下視力處理。
          • 散瞳檢影驗光:因晶體附著物或殘留物、后發障影響,電腦驗光不可靠,須人工檢影驗光。如不能檢影,則需去除后發障。
          • 配戴矯正眼鏡:手術后大多有較重的屈光不正,須配鏡矯正才能幫助聚光焦看清物像。戴鏡是弱視治療的基礎,應高度重視,“狠心”堅持。應配兩副矯正鏡,看遠鏡及看近(如看弱視儀或書等)鏡,每天最好強制性戴鏡3小時以上,可以提高療效。
          • 弱視治療儀治療:由于視力太差,加之能配合使用弱視儀時,年齡偏大,故宜每天3次以上弱視儀治療,療程至少1年以上。


                  由于常規弱視儀提供的0.1~0.3的訓練視標數量極少,其視標變化的精細度必然低,使患兒看不清最小的視標或僅能看清幾個,而絕大部分增視訓練視標處于看不清的無效狀態,看得清的少數視標很容易被記住,導致效果極差,容易耽誤病情。因此需要定制低視力高精度閾值視標增視弱視儀(第四代以上)。
           

          三、伴嚴重并發癥:會增加弱視治療的難度 必須處理好


          1、先天性白內障合并眼球震顫

                 采用個性化減顫模塊化治療方法。
           

          2、先天性白內障合并斜視
           

                 采用優勢眼(即正位眼,比斜眼視力高2排或以上)優先,平衡視覺刺激治療原則,即先全力促進優勢眼發育到有用視力0.5或以上,斜眼暫不作特別處理。當雙眼無明顯優勢眼時,可隔日遮蓋正位眼,使雙眼受到同樣機會視覺發育刺激,但如果遮蓋一眼可加重眼顫,則不能蓋眼。由于正位眼視力極差,提升難度大,可暫不管斜眼,應該將主要精力用到提升正位眼視力上。如技術到位,主張在摘障手術時,順便矯正斜視,不主張為提升視力而專門矯正斜視,因為臨床表明,矯正斜視對視力提升無明顯作用。
           

          3、先天性白內障合并其它眼部異常
           

                 如小眼球、網脫等。治療時視病情而定。除非手術中增加了預防后發障的處置,否則術后幾乎100%發生后發障。如果瞳孔中央透明區<2.0mm,透光度<80%,查不出視力或不能進行散瞳檢影者,必定妨礙增視治療。因此,必須盡早激光或再

           

          四、白內障術后后發障及處理

           

                 1、術中處理好后發障隱患(可選用最先進的后囊膜及前段玻璃體切除術);
           

                 2、術后激光或再手術處理好嚴重后發障,至少保持中央區1.5mm以上透明;并且透明度達80%以上;
           

                 3、術后1個月左右盡早做睡眠下散瞳檢影,查出人晶術后初始屈光狀態,以后如有后發障,在去障后再檢影對照,如因故不能檢影,可用原始檢影結果作參考配鏡;
           

                 4、能查出0.05以上閾值視力時,盡早定制個性化閾值視標進行高精度弱視儀增視訓練。如因年幼不能查出視力,則按0.05以下低視力閾值圖標進行定量化增視訓練。

           

           


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